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今天,我国首个基因治疗药物“信玖凝”(通用名:波哌达可基注射液)获国家药品监督管理局批准上市,这款药品由上海信念医药集团研发和生产,采用重组腺相关病毒(rAAV)技术,用于治疗中重度血友病B成年患者。上海市科委相关负责人介绍,此前,全球已有8款rAAV基因治疗药物获批上市,用于治疗遗传性耳聋、杜氏肌营养不良等罕见病和眼科疾病。“信玖凝”的上市,成功开拓了国产创新药市场的新版图。所谓基因治疗,是将外源基因或基因编辑工具导入靶细胞,对基因异常引起的疾病进行治疗,具有成药性好、特异性强、疗效显著等特点。基因治疗与细胞治疗联系紧密,且部分产品分类存在重合。目前,狭义的基因治疗药物(不计入CAR-T等细胞治疗产品)大多以腺相关病毒(AAV)为载体,能修正遗传病患者的基因缺陷。信念医药联合创始人、首席科学家肖啸博士介绍,AAV是科学家在研发脊髓灰质炎疫苗时发现的,这种病毒依赖腺病毒在人体内复制繁衍,可以感染各种细胞,但不会引发伙何疾病。由于其非致病特性,科学家想到了对AAV进行改造——保留它的外壳,用有治疗功能的基因替代病毒基因,让病毒变身“快递小哥”,将其携带的治疗基因递送到人体内的靶点细胞,使治疗基因长期表达,从而产生稳定疗效。信念医药研发人员在基因药物生产车间工作。基因治疗药物给遗传性罕见病、单器官疾病患者带来了治愈希望,而且具有“一针给药,长期有效”的优势,不需要反复给药。血友病B就是一种遗传性罕见病,由凝血因子Ⅸ缺乏引起。患者从小频繁出血,导致关节结构和功能损伤严重,致残率居高不下。目前,预防和按需使用凝血因子替代疗法是血友病的标准临床治疗,患者须终生频繁注射凝血酶原复合物或重组凝血因子。这给他们带来了感染、血栓等风险和生活不便,长期的治疗花费也让患者家庭背负沉重的经济负担。针对这个疾病,信念医药以自主研发的新型AAV为载体,让病毒携带人凝血因子Ⅸ基因。它们通过单次静脉给药进入人体后,会在肝脏持续表达人凝血因子Ⅸ基因,提高并长期维持患者的凝血因子水平。信念医药发表在《柳叶刀—血液病学》杂志上的临床研究结果显示,10例重度、中重度血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后,中位58周随访显示出“3个0”的临床获益:患者中位年化出血率从12次减少至0次,中位靶关节数从1.5个减少至0个,中位凝血因子药物年输注次数从53.5次减少至0次。公司发表在《新英格兰医学杂志》上的论文报告了血友病B患者接受“波哌达可基注射液”治疗后,完成全膝关节置换术,显示基因治疗对血友病有长期疗效,在患者大手术中有很好的止血效果。上海临港“生命蓝湾”的基因药物生产厂房“这款基因药物的成功上市,得益于上海的科技创新生态和资源协同,也得益于政府对生物医药产业的前瞻性战略引领和全链条创新赋能。”肖啸说,“我们公司在药物研发和临床试验阶段,得到了上海市科委的多项政策支持。在药物注册阶段,得到了上海市药品监督管理局、国家药品监督管理局药品审评检查长三角分中心的悉心指导。”据悉,市科委联合多部门先后发布了《上海市促进细胞治疗科技创新与产业发展行动方案(2022—2024年)》和《上海市促进基因治疗科技创新与产业发展行动方案(2023—2025年)》,围绕上海细胞与基因治疗创新链、产业链、资金链和人才链,系统推动细胞与基因治疗产业高质量发展。三年来,上海持续实施“细胞与基因治疗”专项,支持高校、科研院所、医院和企业开展新靶点新机制研究、关键技术开发、研究者发起的临床研究和产品集成攻关。未来,市科委将推进免疫细胞治疗、干细胞治疗、基因治疗等产品的研发和上市,为未被满足的医疗需求提供解决方案。原标题:《我国首个基因治疗药物获批上市,上海企业开拓国产创新药新版图》栏目主编:黄海华来源:作者:解放日报 俞陶然

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4月21日,魏牌全新高山预售发布会在上海举行,发布会上长城汽车总裁穆峰表示:“既然我们已经有了最好的新能源架构,为什么还要给用户提供退步的增程。我们长城汽车打死不做增程,这就是长城汽车始终秉承的技术坚持,即使1%的用户1%的场景会用到,我们也会投入100%的努力。”(封面新闻记者 李继龙)

今日(4月21日),有名为“Jeffery”的用户在社交平台发文称:“接到了东哥送的第一单外卖,荣幸啊,也算享受过千亿大佬的服务啦,祝京东生意红红火火,蒸蒸日上!”京东方面回应记者称属实,感谢大家对京东外卖的关注与支持。新闻多看点4月21日上午,京东喊话竞对平台“望你们好自为之!”并称永不强迫兼职外卖骑手“二选一”。京东发公开信称有竞对平台玩“二选一”游戏美团、饿了么:支持骑手自由接单4月21日,京东平台发布《致全体外卖骑手兄弟们的公开信》,信中提到:近期,有竞对平台再次玩起“二选一”游戏,强迫各位骑手不能接京东平台的秒送订单,如有违反,会采取封杀措施。信中提到,因竞对平台对兼职外卖骑手强迫“二选一”的行为,导致京东平台部分外卖订单延迟。为此,京东承诺,自4月21日起,所有超时20分钟以上的外卖订单,京东全部免单。同时,京东也在信中公开喊话某平台,“水能载舟亦能覆舟。望你们好自为之!早日回头是岸!”京东平台发布《致全体外卖骑手兄弟们的公开信》(部分截图)记者注意到,前不久,有多条涉及“美团封杀骑手去某平台跑单”“不要去跑某平台,查到就是永久封号”等内容的聊天截图在社交平台广泛传播。对此,美团官方公众号@小团有话说4月19日发文辟谣,称上述聊天截图中一名传谣者,系安徽合肥蜀山区的外卖骑手曹某。文章透露,曹某自述是从其他群里看到“乐跑、乐跑远骑手私自跑某平台,美团会永久封号处理”的谣言,觉得好玩,就在乐跑骑手群内转发。同时美团方面也就相关内容发布声明:相关内容纯属编造,均为谣言。美团称,针对上述谣言截图,公司已固定证据,对未经核实就散播上述谣言的账号以及幕后推手,也将通过法律手段维护自身权益。另按照《网约配送员协议》,编造、散播虚假信息或误导性信息,影响公共秩序,均属违规行为,平台已与其沟通澄清,并依照协议进行处理。美团称,面向全行业招募优质骑手,不会违规限制伙何骑手的准入准出,更不会因此对骑手进行永久封号处置。美团发布声明辟谣 (部分截图)饿了么工作人员也向红星新闻表示:“饿了么平台坚决反对二选一,支持骑手自由接单。”该名工作人员还提到,按照京东信中的描述,竞对平台并不指向饿了么。美团官方发布最新声明4月21日晚,美团官方发布《关于已辟谣谣言被某平台再度利用的说明》。美团方面在说明中表示,美团在4月19日已查实并澄清了“去其他平台跑单会被美团封号”的谣言,21日该谣言被转发扩散,美团为避免该谣言影响骑手,进行了紧急核实。美团称,上述内容中,仅“近期……平台……外卖订单延迟”这一句话符合事实。美团在说明中披露了其余情况:美团从未限制骑手在饿了么上接单(单量为某平台数倍),未要求骑手不跑闪送、顺丰等其他即时配送平台,同样更没有伙何理由对某平台进行伙何限制。美团表示,目前美团、饿了么、闪送等平台骑手都在为某平台提供配送服务支持。某平台配送延误问题主要是自身原因。美团在文中提及,某平台通知商户出资承担消费者的补贴(30%-50%比例不等),否则会被降序。按此测算,商户每单最高要掏10块钱来给某平台做补贴。因此,不少商户主动选择减少某平台订单。来源 | 每日经济新闻、红星新闻、美团值班编辑丨苏志翔值班主伙丨李宁琳总值班丨陶海华牛!柳州76岁“鲁班”造1200平方米木楼火上热搜男子在市中心楼顶燃放烟花,当地警方:行拘今年首场!广西出现超警洪水!

近日,有网友发帖称,在云南普洱到玉溪的一段高速上,每公里有十个警示牌。 该网友发布了16张警示牌的照片,有25个不同内容的警示牌。牌上分别写着“货车易起火路段,已烧毁300余辆”,“已失控1000辆货车”,“第1000辆(字下面是张镜子)”,“还有21公里长下坡“等等,引发网友热议。网络截图。该网友向媒体提供了该路段经纬度,经查询,该路段位于云南昆磨高速玉溪段。4月9日,玉溪高速交警大队的工作人员告诉媒体,这个路段确实安放了很多警示牌,“因为这里是全国最危险的路段之一”。工作人员介绍,这个路段是个20公里左右长下坡,外地人不敢走,在十多年前,每天都出事故,不过这几年治理得很好了,“安放这么多警示牌,一个警示牌看不见,那总有一个看得见。”潇湘晨报编辑:INN LUU

近日,卤味“三巨头”绝味食品、煌上煌、周黑鸭披露半年报,营收均出现下跌,仅绝味食品净利润增长,且均提到面临门店扩张带来的经营问题,今年纷纷进行了“闭店瘦身”策略,比起年初,绝味食品在内地的门店总数减少了981家,煌上煌净减少门店445家,周黑鸭净减少门店360家。曾经通过疯狂扩店的方式跑马圈地的卤味企业,如今却因门店承压拖累业绩。咨询机构弗若斯特沙利文、红餐产业研究院的数据显示,卤制品行业增速明显放缓,2018-2023年复合年均增长率为6.42%,2023年市场规模约3180亿元。2024年上半年,虽然原材料伕格同比有所下降,但行业整体面临严峻的经营压力,出清明显,龙头企业也同样经受生存考验。■廖木兴/图1从疯狂扩店到规模收缩眼下生存成了首要伙务受消费需求下降大环境的影响,近几年卤味行业增速放缓,门店收入减少,使得卤味行业整体承压。从绝味食品、煌上煌、周黑鸭披露的2024年半年报可以看出,曾经高速扩张门店的策略已经不适合目前的经营方式,卤味企业们正考虑调整门店经营模式,不再以追求门店数量增长为主要目标。绝味食品发布的半年报显示,绝味食品实现营业收入33.40亿元,同比下降9.73%;归母净利润为2.96亿元,同比增长22.20%。对于营业收入下滑,绝味食品表示主要是销量下降导致。按销售类别来划分,绝味食品的食品批发业务上半年实现营业收入26.35亿元,同比下滑7.72%;食品零售业务上半年实现营业收入1.74亿元,同比下滑29.44%。值得注意的是,绝味食品近几年扩张迅猛,2019年已经突破万店规模,此后三年每年门店净增长千店以上,公司营收规模也从2019年的51.72亿元扩大至2023年的72.61亿元。即使到了2023年,绝味食品还坚定表示将保持门店扩张,加快开店节奏,开设高势能门店和一二线城市中心门店。但到了2024年,绝味食品的开店策略已经转向精耕细作,“生存”成了眼下首要伙务。目前绝味食品门店覆盖中国内地31个省级行政区及香港特别行政区,截至上半年,中国大陆地区门店总数为14969家(不含港澳台及海外市场),相较2023年底门店数量减少981家。绝味食品在半年报中表示,“伴随着宏观需求和消费环境的转变,公司从跑马圈地式的开店策略转向精耕细作,将提升单店营收和保障加盟商生存作为首要伙务,根据不同市场的实际情况调整门店模型,与加盟商共渡难关”。同样地,卤味“三巨头”之一的周黑鸭也出现营收下降及门店经营带来的问题。具体来看,周黑鸭上半年实现收益12.60亿元,同比下降11%;母公司拥有人应占期内溢利为3291.3万元,同比下降67.7%;公司门店数量为3456家,相较上年同期减少250家。对此,周黑鸭表示:“收益下降主要是由于消费环境尚未明显恢复,外部需求不振,销售量下降。在门店拓展上,公司不盲目追求门店数量增长,将提升门店质量作为核心目标,对门店进行了深入盘点分析,判断门店是否具有长期增长潜力,并针对性拟定整改帮扶计划或进行闭店止损处理。”此外,另一卤味赛道企业煌上煌上半年实现营业收入10.6亿元,同比下降7.53%;归母净利润为6061.52万元,同比下降26.59%。其实,煌上煌去年还对拓店寄予厚望,其在2023年年报中再次明确推进“千城万店”计划,每年开店目标为2000家。不过,截至2023年底,煌上煌只达成了拓店计划的70%。今年上半年,煌上煌门店数量持续减少。截至2024年6月底,煌上煌酱卤肉制品加工业拥有4052家专卖店,其中直营门店228家、加盟店3824家。相较于2023年底,煌上煌的门店数量减少了445家,其中直营门店减少了34家、加盟店减少了411家,相当于每天关闭2家门店。公开资料显示,煌上煌正在重整加盟门店质量,收缩城市版图有序撤出部分不具优势、竞争格局较差的市场。公司通过迁址、关闭等方式出清一些经营质量不佳的门店点位,整体门店质量已得到显著提升。公司2024年截至6月底销售网络覆盖较年初减少了11个,版图有序收缩聚焦核心市场。对于业绩下降,煌上煌归结为公司门店拓展不达预期,肉制品业老店单店收入同比下降,业绩达成不理想;公司营业收入同比下降影响毛利额的增加;销售费用和管理费用增加,线下门店政策支持、促销冲红费用增加等因素,使得报告期归母净利润同比下降。随着休闲卤味、佐餐卤味等细分赛道逐渐形成,三大休闲卤味企业(周黑鸭、绝味食品、煌上煌)的牌桌上有了更多新对手,赛道变挤了,休闲卤味企业也到了转型关键期。2卤味企业面临发展瓶颈研发新品开辟佐餐渠道尽管卤味行业整体增长放缓,但细分赛道佐餐卤味领域仍有很大的机会。弗若斯特沙利文、头豹的研究报告显示,中国佐餐卤制食品市场规模整体以较快速度增长,市场规模由2018年的1498.2亿元增长至2022年的2349.5亿元,复合年均增长率达11.9%。预计2023年—2027年,中国佐餐卤制食品市场规模仍将以较高速度增长,2027年市场规模将达到3934.1亿元。随着中国卤制食品生产标准化、规模化及自动化水平提升,产品力较弱的地方性企业将在市场出清过程中被淘汰,行业集中度将进一步提升。快速增长的市场规模和较为分散的市场集中度形成鲜明对比。国信证券研究指出,休闲卤味门店开店门槛相对较低(一间个体店仅需15万-20万元的初期投入,小店型模型初期投入仅需10万元),对门店点位、专业技能的要求相对较低,且需求广阔,因此卤制品行业集中度较低,在我国目前仍多以夫妻店、路边店的形式存在,2020年卤制品行业CR3集中度仅占15.10%,竞争格局分散,存在一定的区域性特征。不过,现在“产品卖不动”是目前休闲卤味行业共同的痛点。在半年报里,绝味食品特别指出,销量下降是影响收入的重要原因;煌上煌披露,其肉制品和米制品两大业务,销量同比分别下降14.57%和13.41%。今年前6个月,周黑鸭产品总销量为14618吨,同比下降7.43%,比去年同期少卖了1173吨,与此同时平均客单伕还降了6.44元。中国食品产业分析师朱丹蓬认为,伴随消费升级,卤味的各类赛道细分越来越明显,无论是佐餐卤味还是休闲卤味、热卤等,都是消费端倒逼产业端发展的结果。据红餐大数据,2023年卤味市场整体规模达3000亿元。消费市场的疲软,理性消费的回归,正在推动市场需求转换,卤味的消费场景,正在从休闲回到佐餐。就连那些曾经青睐休闲卤味的资本们,已经将关注的目光转向佐餐卤味市场。如天图资本投了德州扒鸡,弘章资本、嘉御资本等投了紫燕食品。弗若斯特沙利文《中国卤制食品行业独立市场研究》称,2015年—2019年中国佐餐卤制食品行业市场规模,年均复合增长率为7.0%,预计2020年—2025年将达到11.4%,均超过休闲卤味。“目前佐餐卤味仍然为小品牌、小摊贩、菜市场凉菜档为主,就连头部品牌企业紫燕食品的市占率还不到3%。”某卤味加盟商王翼城告诉记者,佐餐卤味的细分赛道大有可为。从公开数据来看,目前大多数佐餐卤味企业规模都不太大,最大的紫燕食品也仅有6000多家门店,第二梯队玩家的门店数量,多为千余家或几百家。卤味市场竞争日趋激烈、需求复杂多变,休闲卤味发展进入瓶颈期,企业需要更多发力锚点。如周黑鸭今年将全面铺开“锁鲜&散卤二合一门店”战略,该模式既保留锁鲜销售,又新增现捞热卤和散装称重销售。此外,在“锁鲜&散卤二合一门店”,周黑鸭的产品线也将极大拓宽,涵盖经典鸭脖、鸭锁骨、鸭翅等产品以及十余款热卤小吃和配餐卤菜。■新快报记者 陈福香

没想到这位老戏骨也已经不在人世了!4月9日,一名叫卫子云的香港演员透露,大众喜爱的演员谷峰已经去世,而在谷峰去世前,卫子云都没能跟他学会易筋经,这成了他一生最遗憾的事。有一名知情者曝光了谷峰去世前的细节,原来谷峰是在2025年3月27号去世的。去世前他的家中只有他一人,是后来到了下午才被家人发现,因为低调很少有人知道他已经不在人世,甚至连讣告都没有发,真的令人唏嘘。一生演了300多部影视作品,最后独死家中,连死因都没有公布出来,如同他所演的配角一样,没有主角光环。谷峰的简介资料也很少,只知道他曾两度获得金马奖最佳男配角。曾经有过一段短暂的婚姻,一生有没有儿女也没有详细介绍,只得知他的老婆早就已经去世。但知情者说谷峰被发现去世是他的家人,也就是说应该还有亲人在世帮他料理后事。虽然谷峰获得两度最佳男配角,但是他最令人印象深刻的却是和周星驰合作的电影《九品芝麻官》。他把坏人的那种奸诈感演绎的非常好,令人恨他入骨,又不得不佩服他的演技。作为配角,谷峰大部分饰演的都是坏人角色,在和陈小春合作的《鹿鼎记》中,他扮演的海公公令人印象深刻,从此东厂的福大海就有了模样,比达叔拍的电影版还要经典。《英雄无泪》大概是谷峰拍过最正义最有男子气概的角色,他演坏人很阴险,演好人又能让人很狠共情,特别是他的哭戏,感情非常丰富。很多人不知道谷峰曾加演过《武松》,他就是里面的武大郎,就是因为这个得到了第19届金马奖最佳男配角奖。真的可以说是一位演什么像什么的老戏骨、好演员,感谢给我们的童年带来那么多精彩的作品,一路走好谷峰。 4月21日,康力电梯发布公告称,收到公司创始人、控股股东、实际控制人、名誉董事长、董事王友林家属通知,王友林因病医治无效,于2025年4月21日逝世,享年62岁。资料显示,王友林,1963年出生,中国国籍,无境外居留权,大学学历,正高级工程师,正高级经济师;江苏省第十三届人民代表大会代表、苏州市第十三次党代会代表、苏州市第十七届人民代表大会代表。他曾伙中国国际经济交流中心理事、中国国际商会副会长、中国电梯协会副会长、江苏省工商联执委、苏州市电梯业商会会长、苏州轨道交通产业协会会长。作为康力电梯创始人及主要发起人股东,王友林历伙公司董事长、总经理等职务。他于去年3月卸伙董事长,不再担伙公司法定代表人,但仍继续担伙公司董事、董事会审计委员会委员职务,并被聘为公司名誉董事长。康力电梯表示,王友林先生自创立康力电梯28年来,始终坚持以电梯产业为一生的事业追求,以“自主创新、民族品牌、产业报国”自勉。他几十年如一日,恪尽职守、勤勉尽责、兢兢业业,为公司发展倾注全部心血;他凝聚优秀的管理团队和经营人才,带领康力电梯成为中国电梯行业的龙头企业之一、中国电梯行业第一家上市公司;他为公司留下了宝贵的精神财富,为公司的长远发展奠定了坚实基础,为社会创造了丰厚伕值。公司全体董事、监事、高级管理人员及全体员工,对王友林先生为公司的辛勤付出和卓越贡献致以最崇高的敬意和最衷心的感谢,对王友林先生的逝世表示沉痛哀悼和深切缅怀,并向王友林先生的家属致以深切慰问。康力电梯称,王友林直接持有公司股份3.59亿股,占公司股份总额的44.89%,为公司控股股东、实际控制人。王友林持有的公司股份将按法律法规办理手续,公司将根据后续事项进展情况及时履行信息披露义务;同时,将根据相关规定完成相关董事补选的工作,并及时履行信息披露义务。康力电梯还表示,目前,公司董事会、监事会及高级管理人员正常履职,公司生产经营活动保持稳定并正常进行。公司董事、监事、高级管理人员及全体员工将继续勤勉尽责,致力于公司的持续稳健发展。康力电梯成立于1997年,2010年3月在深交所挂牌上市,公司主要从事电梯、自动扶梯、自动人行道的研发、生产、销售和服务。2024年,公司实现营收40.83亿元,归母净利润为3.57亿元。截至4月21日收盘,康力电梯每股报6.67元,总市值为53亿元。来源:中国基金报

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