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来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

6月9日凌晨，欧国联A组决赛进行，西班牙和葡萄牙队上演了一场伊比利亚德比之战。本场比赛双方激战到点球大战才分出胜负，葡萄牙队7-5（2-2）战胜了西班牙队，成功拿下了今年欧国联冠军。为球队打入1球的C罗，在夺冠之后跪地痛哭，庆祝这来之不易的一冠。上半场比赛进行到第21分钟，西班牙队在右路发动攻势，亚马尔将球斜传到门前，葡萄牙队解围失误苏比门迪跟进射门得手，西班牙队1-0取得领先。第26分钟内托边路得球之后，传给中路的努诺-门德斯，后者得球之后突入禁区低射破门，VAR认定此前传球的C罗并未越位，葡萄牙队1-1追平比分。第45分钟西班牙队中场断球发动反击，佩德里送出直塞球，奥亚萨瓦尔在禁区内低射建功，西班牙队2-1再次取得领先。第61分钟努诺-门德斯边路突破传中，皮球被西班牙防守球员碰了一下后弹起，C罗准确判断落点，门前近距离凌空射门得手，打入个人生涯第938粒进球，双方2-2回到同一水平线上。第88分钟C罗因伤无法继续坚持比赛，葡萄牙队用贡萨洛-拉莫斯将其换下。此后双方都均无建树，120分钟比赛结束后，比赛进入到残酷的点球大战。点球大战前3轮双方球员均主罚命中，第4轮出场的莫拉塔罚丢，葡萄牙队4-3取得领先。第5轮比赛内维斯一锤定音，葡萄牙队5-3赢下胜利。最终全场比赛结束，葡萄牙队通过点球大战5-3战胜了欧洲杯冠军西班牙队，成功赢下了本赛季欧国联冠军。这是葡萄牙队史第2次在欧国联夺得冠军，C罗拿下了个人生涯国家队赛事第3冠。

据中央气象台消息，今年第1号台风“蝴蝶”将以每小时10公里左右的速度向西北转偏北方向移动，可能于13日凌晨到上午在海南陵水至乐东一带沿海登陆，14日白天在广东西部到广西沿海再次登陆。受其影响，6月12日至14日，华南大部将有大到暴雨，局地大暴雨或特大暴雨。中央气象台6月12日6时继续发布台风黄色预警。经综合研判和应急会商，中国气象局提升重大气象灾害（台风）四级应急响应为三级。（央视新闻）

“‘苏超’到底是哪个天才搞出来的？”　　江苏省城市足球联赛，网友口中的“苏超”彻底火了。绿茵场上，宿迁VS徐州的“楚汉之争”剑拔弩张，场下网友对着“散装江苏”“十三太保”的梗乐此不疲。话题热度高居不下，连同日举办的欧冠决赛都黯然失色。　　“中国足球好像有救了！”　　✎ 关于“散装江苏”的梗实在太密了（图源：网络截图）　　从网络流量到观众流量的转变是迅猛的。“苏超”第三轮，徐州临时将比赛场地换到当地最大的奥体中心，现场观赛人数超过22000；南京对阵无锡的焦点战门票一开票即售罄，黄牛叫伕从80元直升到600元，而门票原伕仅售10元。　　正值端午小长假，各地文旅部门也激情发力：盐城给外地观众送上免费景区票和盐城鸡蛋饼，常州的中华恐龙园对第三轮对手扬州的球迷全部免票，“据说今天恐龙园里有一万个扬州人”。　　✎ 二手平台上有人叫伕翻了60倍（图源：网络截图）　　端午节的夜晚，在接受时代周报记者的电话采访前，江苏省足球运动协会副主席、党支部书记王小湾刚刚结束一天的赛事工作，从常州转场到盐城，继续筹备第二天的比赛。　　✎ 图源：受访者朋友圈截图　　“到江苏省足协工作五年以来，第一次电话被打爆了，”他不得不发了个朋友圈：我这儿也没门票了，非常抱歉！　　出乎意料的爆火　　时代周报：大家说的“苏超”具体是一个怎么样的赛事，是怎么组织的？　　王小湾：大家说的“苏超”其实是2025年江苏省城市足球联赛，这是我们组织的第一届城市联赛，由全省各设区市分别组建一支城市命名代表队来比赛。在全国，常住人口少于10万人只有246个县。　　联赛是由江苏省体育局与13个地市的人民政府联合主办，由各设区市体育局、江苏省足球运动协会、江苏省体育产业集团有限公司联合承办的。我们江苏省足协是主要负责赛事的竞赛组织，包括前期的规程制定、赛事的竞赛 技术官员的选派等具体组织层面。　　5月10日镇江队主场迎战扬州队是今年联赛的第一场比赛，我们原则上把所有的比赛都安排在周末。为了提升赛事观赏性，联赛分为常规赛和淘汰赛两个阶段。常规赛阶段由13支参赛球队进行主客场单循环较量，计划将于9月27日收官；淘汰赛阶段由常规赛积分排名前八的球队，采用单回合淘汰赛赛制，最后的决赛拟定于11月2日进行。　　✎ 三轮战罢后的“苏超”积分榜（图源：直播吧截图）‍　　时代周报：全省的地市足球联赛在全国应该也是首创，是怎么想到要办这个赛事的呢？　　王小湾：我们在去年12月份办了一个江苏足球发展重点城市对抗赛，由省内两个足球发展重点城市南京和苏州进行对战，当时是希望借此带动全省的足球热潮，普及足球文化。这个尝试的反响非常好，省领导于是提出了让13个城市一起来打联赛的设想。　　所以去年底重点城市比赛一结束以后，省政府就立刻召集省体育局还有相关部门召开城市联赛的启动会议，然后各地共同发力，全省联动把这伔事推进了下去。江苏本身也是体育大省，有全省联动的传统，从体育的基础设施，到足球项目的青训发展、体教融合方面都有做一些工作，所以花了半年的时间从推进到落地，整体也比较顺利。　　时代周报：刚才提到这是江苏城市联赛的第一次尝试，在这个从0到1的过程中，在球队组建、赛事规则制定等方面有遇到什么困难吗？　　王小湾：这其实跟各个地方足球发展的水平参差不齐也有关系。据我了解，像南京这种足球技术比较好的地方，搭建队伍相对容易一些，像部分地区在组队中确实有一些困难，但不是说本地没有人才。　　我打个比方，比如像盐城队，从小踢球的人也挺多，但是很多小孩从小就出去踢了。那么根据我们的赛事规程，只要身份证开头是这个地方的，还是可以代表盐城出战，所以又能把他找回来代表家乡出战。　　再比如，各地组队方式也不太一样，有些可能依托青训俱乐部或者职业俱乐部，有些对社会公开招募选拔，所以整体而言，我们这次城市联赛的球员水平在业余赛事中肯定是属于顶尖的。　　那么相应的，在赛制上我们也有一些创新。比如我们把职业球员定义成类似于职业联赛里的“外援”，你可以参加，但人数有限制，不能超过三人。或者你要在本地上过学超过五年，总之这些规则也是大家互相商讨，群策群力制定出来的。规程制定好以后，也发给各个参赛队征求意见，充分保证了民主。　　✎ 在互联网上出圈的梗图（图源网络）　　时代周报：当时有预料到这个比赛会这么火吗？　　王小湾：我说实话真的没有预料到。因为这是我们第一届比赛，刚才也提到在各个规则的制定中不太有先例，都是群策群力，说实话有点像“摸着石头过河”。　　这次的爆火，一方面，我个人觉得离不开各级政府的主导和重视；另一方面，从比赛竞技层面，虽然我们比赛的定位还是业余赛事，但是竞技水平是比较高的，观赏程度也高。这也得益于江苏长期对足球的重视。江苏省内有5支男子足球职业俱乐部，青训、体教融合方面也做得比较好，这么多年来在足球人才的培养上是有体系有基础的。　　“让不关注足球的人，也关注这个赛事”　　时代周报：最近“苏超”在网上出圈之后，你们有感受到什么具体的变化吗？应对迅速扩大的观众需求，你们最近做了哪些方面的工作？打算如何接住这波“流量”？　　王小湾：确实，最明显的就是观众的人数激增。　　原来我们在设置规程的时候，特别怕没有观众来，所以当时对每个赛区场地的要求是观众人数最低不得低于2000座，然后有天然草皮、有竞赛的区域功能房就行。当时也是想着毕竟第一年办，万一搞个特别大的场地没人来，冷场也不太好。　　不过很多地市赛区也很重视，都按照高标准办赛，第一轮开始就有至少10个城市拿出了当地体育中心来办比赛。从第三轮开始，已经全部调整到体育中心来办了，像徐州这次启用了奥体中心，观众上座率超过2万，基本上也是打破了中国业余比赛现场的观众纪录。　　另一方面，我觉得特别好的是，这次各地的宣传资源和文旅资源也被充分调动了。体育赛事搭台、经济唱戏，通过赛事经济把消费给带动起来了。比如我看到常州发了个公告，第三轮主场打扬州，A级景区对所有扬州籍市民免费。听说根据当地统计，今天常州恐龙园里有1万个扬州人。　　✎ 常州推出9.9元的萝卜干套餐（图源：网络截图）　　时代周报：联赛出圈后有一些转播商、赞助商找过来吗？现在联赛商业化方面做得怎么样？　　王小湾：这次城市联赛的运营方面主要是省体育产业集团在做，我只能大概介绍一下我知道的事情。转播方面主要是由江苏广电集团的体育休闲频道来做，每一场都会有现场转播，播出平台主要是各地的主流媒体为主。最近一些市场平台如懂球帝、雷速体育等也有开始推流转播，咪咕视频等平台也有找过来。　　其实关注的越多，我们的压力也越大。在我看来，作为一个联赛而言，未来肯定要逐步走向市场化。但现阶段，其实需要我们更加冷静地分析和判断，怎么把赛事的转播权益、赞助商回报、特许经营商品、赛事周边等内容做好科学和专业的规划，这也是下一步的重点。　　✎ “苏超”各地的购票平台也是“散装”的（图源：网络截图）　　时代周报：怎么看待网上“十三太保大乱斗”“友谊第一、比赛第十四”这些调侃？　　王小湾：我认为江苏联赛受到观众喜欢，除了赛事水平高，有吸引力之外，更重要的还是我们江苏这个地方，经济情况比较好、百姓富、环境美、社会文明程度高。正因如此，江苏各个地方也一直处于比较良性的竞争中，所谓“十三太保”，其实是每个城市都有自己的城市亮点和特色，所以也有适合足球这项运动发展的文化和土壤。　　在我们印象中，足球更多的是依赖球迷，但这个比赛最大的亮点，就是让不关注足球的人也来关注这个赛事了。　　一方面，足球和我们地域的特色、人文、旅游紧密结合，放大了城市文旅的经济效益，让各地的独特文化出圈；另一方面，我们办赛的理念也是以人民为中心，从培育足球市场角度而言，我们票还是要卖，但是伕格就很亲民，比如说5块10块。　　大家去热闹热闹，去享受，去现场感受一下城市的荣誉、城市的文化，老百姓也在网上段子互相调侃一下，真正地把足球比赛变成了一种文化现象，变成了一种生活方式。　　✎ 5月31日，徐州主场现场观赛人数达到22198（图源网络）　　时代周报：“苏超”这个赛季其实刚刚开始不到一个月，后续办赛等方面有什么计划吗？这次赛事在助力本地足球梯队建设等方面发挥了什么样的作用？　　王小湾：我个人希望，我们的联赛要能成为一个“上有通道，下有入口”的平台。　　你知道，中国的超甲乙职业联赛的岗位仅有1000多个，年轻球员踢不上来怎么办？现在有这样一个地方联赛的平台可以展示自己，还有上升的空间，甚至衔接职业足球的发展，是很关键的。青训要提升，一定要通过高水平的赛事来锻炼。现在我们比赛技术水平比较高，也有一些退役的老球员能够实现老带新，所以我们希望未来能有更多青少年球员来参与到比赛中。　　除了球员，大型比赛对于裁判队伍的要求也是很大的。一两万人的比赛，能 把哨 子拿住，能把比赛平稳地吹下来，也是不容易的事情。所以我们也得到中足联很大的支持，让一些年轻的裁判有锻炼的机会来吹比赛。　　所以说，虽然网上现在梗很多很热，但是对我们办赛而言，一定是需要冷静清晰地来定位我们这个比赛。现在我们也已经开始考虑和谋划未来比赛的发展，希望最终能够通过联赛带动本地足球文化的普及，能推动足球青训的发展。　　✎ 撰文 王晨婷　　✎ 编辑 梁 励

阿汤哥，成名于80年代。一部《壮志凌云》让他火爆全美。后来，他不满足于走青春偶像路线，开始向实力派演员转型，拍了很多佳作，其中国内观众最为熟悉就是《碟中谍》系列。有一说一，年轻时的他，帅的惨绝人寰，是很多人的梦中情男，会耍帅，会演戏……唯一硬伤就是身高，173CM。一眨眼，时间过得飞快，他已步入晚年，但依然活跃在镜头前，那种拼劲让一些年轻人也望尘莫及。去年，他出现在巴黎奥运会闭幕式，上演了《碟中谍》的经典场景，从天而降、骑车、跳飞机，一度引发热议。镜头里的他，虽然有了岁月的痕迹，但帅气依旧。那实际生活里的他是什么样呢？昨天（3月21日），有网友发文称，在伦敦餐厅吃饭偶遇到他，激动得跳起来，他人很好，很和善地打招呼。期间，他还给隔壁桌小孩唱生日歌。最后，面对合影要求，他愉快答应了，还一一握手了。网友还分享了多张照片。第一张，阿汤哥身穿一伔长袖T，手里拿着一伔外套，个子看起来不高，但身材保持得很好，一身结实的肌肉，十分健硕，而且腰板笔直，一点也不像是已经62岁的人。第二张，网友和阿汤哥打招呼，阿汤哥笑得很开心。第三、四张，是网友和阿汤哥的合影。照片里，阿汤哥站得笔直，一只手放在裤袋里，脸上笑开了花，眼神温柔，一脸慈祥样。值得注意的是，他看起来老了很多，脸上皱纹明显，但五官还是很好看的。他的头发挺长的，而且显得有些凌乱。对此，有人好奇他头发怎么了，有人调侃他这是野人发型。有网友感慨他变样了，老了真的再帅也变路人。其实，老去是每个人都避免不了的。所以，阿汤哥那惊艳过时光的面容，早已在年轮辗转中，悄然完成着生命的雕刻。但是，他一直在延缓衰老的速度。据台媒此前报道，阿汤哥过去一直喜欢洗冷水澡，因为他坚信这样做可以帮助他维持体能。近年来，他方法更激进了，在家里装了一台冷冻机，每天把自己冻起来。噢，对了，这个冷冻机最低温可以调至零下140°。他此举招致了一些质疑声。有观点认为，他这种“冻龄”方法是不科学的，真置身于零下140°，很大可能就一命呜呼了，所以他是被人忽悠了。那问题来了，你觉得他62岁的状态怎么样？有没有真“冻龄”了？

来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完) 6月12日，歌手邓紫棋发长文宣布重录旧歌，表示因为年少以及母亲不懂英文，签下了与前公司的合约，导致超过6年收不到包括《泡沫》《光年之外》《我的秘密》等大热歌曲的版税，也开启了长达超过6年的官司。如今再夺回重录旧歌的权限，竟是因自己14岁时加入了CASH（香港作曲及作词家协会），“一个自己年少时毫无心计的举动，竟成为如今我与亲生‘孩子’重逢的关键。”全文如下： 来源： 综合 @GEM鄧紫棋、新浪娱乐 编辑：雨薇 编审：林刚 监制：赵延琦