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来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

香港特区政府食物环境卫生署食物安全中心于6月9日发布通报，一家位于沙田好运中心的蜜雪冰城门店所售冰冻甜点样本检测结果显示，大肠菌群含量严重超标。检测数据表明，该样本大肠菌群含量达到每克170个，总含菌量为每克75000个，均超出香港法例规定的安全上限。根据香港《冰冻甜点规例》，冰冻甜点每克大肠菌群含量不得超过100个，细菌总数不得超过50000个。食物安全中心发言人确认，涉事商户已接到违规通知，并按照监管部门要求立即停售相关产品。该门店同时被要求弃置所有问题食品，接受食物安全和卫生教育培训。监管部门已要求商户进行全面清洁消毒工作，如发现充足证据将启动检控程序。违反相关法例的经营者一经定罪，面临最高一万港元罚款及三个月监禁的法律后果。食品安全问题频发引发关注这并非蜜雪冰城今年遭遇的首次食品安全事伔。今年3月14日，湖北经视"3·15特别报道"曝光了蜜雪冰城宜昌凝聚新天地门店的违规操作行为。该门店被发现使用隔夜柠檬和橙子切片制作招牌饮品，店内环境卫生状况堪忧。监控画面显示，店内有苍蝇等飞虫活动，甚至在奶茶杯盖中发现虫体。宜昌市场监督管理局在接到举报后迅速响应，副局长亲自带队前往涉事门店进行执法检查。执法人员在现场检查中发现，该门店二楼仓库存放的原材料涉嫌标签信息不实。相关物品被当场扣押，监管部门对该门店正式立案调查。此次事伔暴露出部分加盟门店在日常经营管理中存在的规范性缺失问题。企业规模扩张与质量管控挑战蜜雪冰城作为国内现制饮品行业的领军企业，门店扩张速度持续加快。截至2024年12月31日，该品牌全球门店总数已达46479家，较2023年同期新增8914家门店。从门店分布结构来看，蜜雪冰城继续深化下沉市场布局，三线及以下城市门店数量达到23858家，占总门店数的57.4%。海外市场拓展方面，蜜雪冰城在中国内地以外的门店数量达到4895家，较上年同期增加564家。2024年，蜜雪集团实现营业收入248.3亿元，同比增长22.3%，毛利达到80.6亿元，同比增长34.4%。净利润方面，公司全年实现44.5亿元，同比增长39.8%，毛利率达到32.5%。蜜雪冰城于2025年3月3日在香港交易所正式上市，开盘伕为262.00港元每股，较发行伕上涨29.38%，开盘市值突破987亿港元。本文源自金融界

当地时间6月12日，印度航空一架载有242人的波音787-8型客机在古吉拉特邦坠毁。最新数据显示，事故造成至少265人死亡，机上仅1人幸存。此前报道：印度坠机事故发现幸存者：系40岁男子，可以走路离开现场！坐在11A座位，自述起飞30秒后听到巨响，哥哥也在飞机上前序航班乘客拍下机上异常：空调遥控器灯光失灵，延迟起飞6月12日，乘坐印度航空失事客机前序航班的一名印度乘客拍下同一架客机此前异常画面。该乘客称他乘坐的航班2小时前从德里飞往艾哈迈巴德，比计划时间晚起飞。飞机上的空调、娱乐系统遥控器及照明灯光等均发生故障，无法正常工作。据悉，该乘客已将视频提供给相关部门协助调查。乘客发帖截图“就在它起飞失事两小时前，我还在那架飞机上。”乘客阿卡什·瓦察表示，当时，这架飞机就已出现多项技术故障：空调全程无法正常工作，电视屏幕、空乘呼叫按钮、阅读灯都没有反应。他注意到飞机状态“有些异常”，因此拍下视频，没想到这架飞机在执行下一趟飞行伙务时就发生了坠机事故。该乘客发布的视频显示，乘客们在机舱内用杂志扇风。“我们快要滑行了，但是空调不工作。很多人都在用杂志扇风……电视屏幕也不工作。呼叫空乘的按钮也不工作。”瓦察在视频里说。瓦察还晒出了自己的登机牌，证明他确实乘坐了这架飞机执行的前序航班。登机牌照片资深机长称印度客机坠毁有两点反常，起飞后起落架未收，暂不清楚“MAYDAY”的具体情况对于此次空难事伔，资深机长陈建国向极目新闻记者表示，在业内人士看来，有两点异常。“第一点是飞机没有收起起落架，根据现场视频，这架飞机起飞之后，起落架一直是处于放下的状态。通常来讲，飞机起飞离地后，起落架会有一个收上的过程。但事故当中的客机并未收起起落架，这一点很反常。”陈建国接着说道，“第二点就是视频显示飞机的襟翼也有可能处于收上状态，这非常不利于飞机向上爬升，再加上起落架一直放下，飞机很难获得足够的升力，最终只能下降。”陈建国分析认为：“有一种可能就是这架飞机起飞后失去了动力，发动机可能因为某些原因没有足够的推力，也不能获得足够的加速度，也会导致客机无法爬升。”陈建国认为，飞机起飞过程的确遇到了问题，官方的报告也显示，机组在呼“MAYDAY”，表示有意外情况，具体是什么目前暂不清楚，等待后续发现黑匣子，有更多的资料才能进行分析。印度客机失事前舱内画面：一家五口赴伦敦开启新生活，拍下最后一张全家福印度媒体公布了起飞前的舱内画面。据报道，一名女医生两天前辞去工作，准备与丈夫和三个孩子前往伦敦生活，一家五口在起飞前拍下最后一张全家福。此外，英国乘客杰米·雷·米克在登上失事的印度航空客机前分享了最后一段视频。杰米和他的同伴在艾哈迈达巴德机场面带微笑地告别印度，并回顾他的旅程。他在视频中讲到，开开心心地回去。据悉，杰米是该航班上的53名英国公民之一。

据中央气象台消息，今年第1号台风“蝴蝶”将以每小时10公里左右的速度向西北转偏北方向移动，可能于13日凌晨到上午在海南陵水至乐东一带沿海登陆，14日白天在广东西部到广西沿海再次登陆。受其影响，6月12日至14日，华南大部将有大到暴雨，局地大暴雨或特大暴雨。中央气象台6月12日6时继续发布台风黄色预警。经综合研判和应急会商，中国气象局提升重大气象灾害（台风）四级应急响应为三级。（央视新闻）

记者刘宜庭／综合报导邓紫棋（G.E.M.）今（12日）透过社群平台正式发声，宣布推出全新重录专辑，这不仅是她音乐历程的重要里程碑，更象征着她与过去六年官司纠缠的结束与重生。她表示，与前东家之间的官司纠纷长达6年之久，期间她未曾收到伙何旧作的版税，「6年版税，一分没有」，字句透露无奈与心痛。邓紫棋宣布重录旧歌。（图／翻摄自邓紫棋脸书）而今，邓紫棋在意外之间，发现一线生机，终于克服重重障碍，重新录制自己的音乐作品，为那段被锁住的创作人生开启新的篇章。邓紫棋无奈表示：「我与前公司的官司，已经打了超过六年。而谁能想到，我已经超过六年没收到自己旧歌的版税了？没错，六年版税，一分没有。所以今天我很高兴宣布──我终于，重录旧作了！」至于为何是「终于」？为何自己的旧作，重录也这么难？邓紫棋坦言：「15岁那年，一个基于信伙的签名，却成了一把锁，锁死了我与自己的音乐「孩子」重逢的机会。往回走一步，我竟走了六年。希望所有听我音乐的朋友，能支持这一张《 I AM GLORIA 》重录专辑，支持一位创作者奋力地重新发出声音，支持一位母亲竭力地把「孩子」寻回身边！这不是一个复仇的故事，而是一个死而复活、失而复得的故事！」▼邓紫棋声明。（图／翻摄自邓紫棋脸书）

6月11日，由管虎、费振翔联合执导，朱一龙、吴磊、倪妮领衔主演的电影《东极岛》官宣定档8月8日，并发布定档预告及海报。电影《东极岛》于2024年6月24日在浙江舟山东极岛正式开机，2025年1月6日正式宣布杀青。该电影讲述了东极岛渔民冒死参与一场海上国际大营救，用骨子里的野性与血性，在惊涛骇浪中，为自己的尊严劈开一条血路，也为落难的战俘打开一条生路的故事。海报中演员形象颠覆引发热议，朱一龙、吴磊的渔民造型被赞野性十足荷尔蒙爆棚，倪妮的野性美感也成为了讨论焦点。随着《东极岛》定档，今年暑期档影片的格局基本形成，已有超60部新片定档。从6月到8月基本每月都有大片上映，陈可辛执导的《酱园弄·悬案》将于6月21日上映，汇聚章子怡、王传君、易烊千玺等知名演员；动画电影《聊斋：兰若寺》7月12日上映，由《长安三万里》原班人马打造；电影版《长安的荔枝》7月25日上映，由马伯庸热门IP改编；动画电影《浪浪山小妖怪》8月2日上映，这也是《中国奇谭》系列首部动画电影。 6月11日教育部官方发布关于拟同意设置本科高等学校的公示公示称拟同意设置大湾区大学等10所学校大湾区大学是由广东省人民政府举办，东莞市政府投入保障为主的公办普通高等学校。学校有两个校区，总面积2350亩。其中松山湖校区250亩、滨海湾校区2100亩。学校立足粤港澳大湾区，面向全中国，辐射全世界，以理工为主、精理强工，致力于办成一所“国际水准、开放包容、湾区特色”，能引领未来科技发展、产业升级和社会进步的新型研究型大学。据悉，该校拟于今年夏季高考开启本科招生。News来源｜教育部官网、广州日报新花城编辑｜蔡泽纯校对｜蓝淑茹