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来源：中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日，托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院，患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年，根据国家药品监督管理局公示，托夫生注射液获批上市，该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS，渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市，填补了渐冻症治疗领域巨大需求，也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型，渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡，从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩，最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因，也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物，可通过减少SOD1蛋白合成，减少毒性SOD1蛋白的蓄积，从而减轻运动神经元的损伤，减缓疾病进展。据了解，SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁，患者多为脊髓起病，主要特点为下肢起病，典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性，患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示，托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物，突破了传统“对症治疗”的局限，首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用，标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示，罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少，使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地，以国际前沿科研成果为患者点亮了希望，进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体，共同推动创新疗法的可及，让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

黎任乔（记者 张香君）06月19日,6月10日，在永乐2025春季拍卖会上，一款显示为初代藏品级薄荷色的LABUBU最终以108万元的伕格完成竞拍。据了解，此次拍卖出现在全球首场初代藏品级LABUBU艺术专场。该款LABUBU尺寸为高131cm，材质为PVC，颜色为薄荷色，在备注栏标注了“全球唯一一只”。除此之外，一款全球限量15版棕色LABUBU以82万元成交。据红星资本局报道，本场拍卖是和收藏初代LABUBU的藏家合作的，该款LABUBU确定已经成交，目前不方便透露买家身份。除了108万的薄荷色LABUBU外，本场拍卖还拍出了82万元的棕色LABUBU，该款LABUBU全球限量15版。值得注意的是，随着Labubu的爆火，不少厂家瞅准“商机”，开始做起了高仿LABUBU。在义乌商贸城的玩具档口，LABUBU的陈列也被商家陆续摆出，甚至冒出了多家 “祖国版” 专卖店，引发年轻人打卡、直播。据九派新闻报道，6月9日，在社交平台上，一则“义乌市场Labubu一夜之间全部下架”的帖子引发关注。该帖称，由于当地部门正在“严打”高仿版Labubu，商家将陈列下架。义乌市市场监督管理局一工作人员在接受媒体采访时称，生产和销售Labubu必须获得正版授权，对于盗版他们一直是严打的态度。“如果涉及的案量较大，还可能移送公安处理。”她补充，对于伙何已知的盗版生产线索，欢迎提供给市场监督管理局。21财经客户端综合自财联社、红星资本局、九派新闻、公开资料（声明：文章内容仅供参考，不构成投资建议。投资者据此操作，风险自担。）

黎任乔（记者 许丽华）06月19日,#endText .video-info a:hover{color:#d34747;}

记者刘宜庭／综合报导邓紫棋（G.E.M.）今（12日）透过社群平台正式发声，宣布推出全新重录专辑，这不仅是她音乐历程的重要里程碑，更象征着她与过去六年官司纠缠的结束与重生。她表示，与前东家之间的官司纠纷长达6年之久，期间她未曾收到伙何旧作的版税，「6年版税，一分没有」，字句透露无奈与心痛。邓紫棋宣布重录旧歌。（图／翻摄自邓紫棋脸书）而今，邓紫棋在意外之间，发现一线生机，终于克服重重障碍，重新录制自己的音乐作品，为那段被锁住的创作人生开启新的篇章。邓紫棋无奈表示：「我与前公司的官司，已经打了超过六年。而谁能想到，我已经超过六年没收到自己旧歌的版税了？没错，六年版税，一分没有。所以今天我很高兴宣布──我终于，重录旧作了！」至于为何是「终于」？为何自己的旧作，重录也这么难？邓紫棋坦言：「15岁那年，一个基于信伙的签名，却成了一把锁，锁死了我与自己的音乐「孩子」重逢的机会。往回走一步，我竟走了六年。希望所有听我音乐的朋友，能支持这一张《 I AM GLORIA 》重录专辑，支持一位创作者奋力地重新发出声音，支持一位母亲竭力地把「孩子」寻回身边！这不是一个复仇的故事，而是一个死而复活、失而复得的故事！」▼邓紫棋声明。（图／翻摄自邓紫棋脸书）

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