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北京时间6月11日,乒超联赛第一阶段收官日,多场焦点对决。山东魏桥3-0击败汕头明润,取得乒超5连胜,卫冕冠军还是很强势,依旧是夺冠热门,队内的王楚钦、梁靖崑、林昀儒三巨头,实在太强了。在今天第二盘比赛中,王楚钦再次出战,3-0横扫徐海东,在本届乒超已经连续轰出5个3-0,状态十分出色。赛后接受采访,还是王楚钦、梁靖崑、林昀儒一起出席,大头此次谈到了自己昨天出现低血糖的问题,他表示补充了食物,而且休息了一个晚上,身体已经没有大碍,刚拿到了世乒赛的冠军,整个人的感觉会更好。有趣的是,记者还提问林昀儒,用一个词形容大头和大胖,林昀儒回应,“很6”,直接把队友们逗笑了。不得不说,现在的王楚钦不管从技术还是心态都强得可怕,5场比赛对手没有拿到哪怕一局胜利,真的让人感到不可思议,他已经完全称得上是国乒的新领袖了,继续加油。上海地产集团和黄石基地的强强对话,樊振东独得2分,带队3-1击败黄石基地,拿到一场含金量十足的胜利。第二盘和第四盘,樊振东分别战胜林诗栋和薛飞两大国手,个人取得乒超6连胜,无敌了!在第二盘比赛中,樊振东3-2逆转世界第1林诗栋。值得一提的是,樊振东从2025年至今,几乎半年时间没有参加伙何正式比赛,也没有系统训练,却能在高手如云的乒超联赛,保持不败战绩,不愧是大满贯选手,实在太强了。而且,在和国乒世界第1的强强对话中,樊振东再次笑到最后,林诗栋的发挥也很不错,但他应该看到了自己和奥运冠军之间的差距。第一局,林诗栋11-7拿下,开局奠定了优势,顶住了樊振东的反扑。第二局,樊振东11-7扳回一城,不过比赛还是很激烈的,林诗栋追到只差1分,但还是功亏一篑,在关键分把握上欠缺火候,这也是老问题了。第三局,樊振东又轰出11-7。第四局,对于林诗栋很重要,他没有伙何退路,一直打到了9-9,这次挽救了赛点,12-10拿下,将比赛拖入决胜局。第五局,还是关键球的争夺,樊振东技高一筹,11-8!第四盘,樊振东3-0轻松击败薛飞,帮助上海地产集团锁定胜局。这场比赛过后,我们真正理解了乒协主席王励勤的这番话。在多哈世乒赛结束后,王励勤对着镜头表示,国乒没有派出最强阵容,其实就是隐晦表示,樊振东没参赛。到了乒超联赛,小胖继续大杀特杀,6个月没打球又何妨?他还是最顶级的乒乓球运动员,如果3年后樊振东、王楚钦、林诗栋一起参加奥运会,国乒肯定不可阻挡,希望王励勤能说服小胖回归国家队吧。傍晚时段,乒超联赛还将继续进行,重头戏来了。山东魏桥VS上海地产集团,两大争冠热门直接PK,更加让人期待的是,5连胜的王楚钦VS6连胜的樊振东,谁的不败神话会被打破?估计收视率堪比国际大赛了,希望他们都能发挥出最好的水平,为球迷贡献精彩的比赛吧。

北京时间6月11日,乒超联赛第一阶段收官日,多场焦点对决。山东魏桥3-0击败汕头明润,取得乒超5连胜,卫冕冠军还是很强势,依旧是夺冠热门,队内的王楚钦、梁靖崑、林昀儒三巨头,实在太强了。在今天第二盘比赛中,王楚钦再次出战,3-0横扫徐海东,在本届乒超已经连续轰出5个3-0,状态十分出色。赛后接受采访,还是王楚钦、梁靖崑、林昀儒一起出席,大头此次谈到了自己昨天出现低血糖的问题,他表示补充了食物,而且休息了一个晚上,身体已经没有大碍,刚拿到了世乒赛的冠军,整个人的感觉会更好。有趣的是,记者还提问林昀儒,用一个词形容大头和大胖,林昀儒回应,“很6”,直接把队友们逗笑了。不得不说,现在的王楚钦不管从技术还是心态都强得可怕,5场比赛对手没有拿到哪怕一局胜利,真的让人感到不可思议,他已经完全称得上是国乒的新领袖了,继续加油。上海地产集团和黄石基地的强强对话,樊振东独得2分,带队3-1击败黄石基地,拿到一场含金量十足的胜利。第二盘和第四盘,樊振东分别战胜林诗栋和薛飞两大国手,个人取得乒超6连胜,无敌了!在第二盘比赛中,樊振东3-2逆转世界第1林诗栋。值得一提的是,樊振东从2025年至今,几乎半年时间没有参加伙何正式比赛,也没有系统训练,却能在高手如云的乒超联赛,保持不败战绩,不愧是大满贯选手,实在太强了。而且,在和国乒世界第1的强强对话中,樊振东再次笑到最后,林诗栋的发挥也很不错,但他应该看到了自己和奥运冠军之间的差距。第一局,林诗栋11-7拿下,开局奠定了优势,顶住了樊振东的反扑。第二局,樊振东11-7扳回一城,不过比赛还是很激烈的,林诗栋追到只差1分,但还是功亏一篑,在关键分把握上欠缺火候,这也是老问题了。第三局,樊振东又轰出11-7。第四局,对于林诗栋很重要,他没有伙何退路,一直打到了9-9,这次挽救了赛点,12-10拿下,将比赛拖入决胜局。第五局,还是关键球的争夺,樊振东技高一筹,11-8!第四盘,樊振东3-0轻松击败薛飞,帮助上海地产集团锁定胜局。这场比赛过后,我们真正理解了乒协主席王励勤的这番话。在多哈世乒赛结束后,王励勤对着镜头表示,国乒没有派出最强阵容,其实就是隐晦表示,樊振东没参赛。到了乒超联赛,小胖继续大杀特杀,6个月没打球又何妨?他还是最顶级的乒乓球运动员,如果3年后樊振东、王楚钦、林诗栋一起参加奥运会,国乒肯定不可阻挡,希望王励勤能说服小胖回归国家队吧。傍晚时段,乒超联赛还将继续进行,重头戏来了。山东魏桥VS上海地产集团,两大争冠热门直接PK,更加让人期待的是,5连胜的王楚钦VS6连胜的樊振东,谁的不败神话会被打破?估计收视率堪比国际大赛了,希望他们都能发挥出最好的水平,为球迷贡献精彩的比赛吧。

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近日,张译回应息影传闻:“我也挺错愕的,其实我也没说这个词儿啊。我只是说想暂时的停一停,这是我的原话。我没说不干活啊,我会继续努力。”据了解,4月27日,张译在第二十届华表奖颁奖礼上,凭借《三大队》中刑警程兵一角二封影帝,成为继刘佩琦、李雪健后第三位“双华表影帝”男演员。接受采访时,张译坦言之前作品太密了,接下来还会继续停一阵,扎根生活,等到自己特别满意时再接戏。“我特别喜欢让自己安安静静生活一段时间,陪陪我的猫,去大街上。我现在自我隐藏的技术越来越好了,我可以去到很多人多的地方……” 引发大众对他息影的讨论。来源 钱江晚报

香港特区政府食物环境卫生署食物安全中心于6月9日发布通报,一家位于沙田好运中心的蜜雪冰城门店所售冰冻甜点样本检测结果显示,大肠菌群含量严重超标。检测数据表明,该样本大肠菌群含量达到每克170个,总含菌量为每克75000个,均超出香港法例规定的安全上限。根据香港《冰冻甜点规例》,冰冻甜点每克大肠菌群含量不得超过100个,细菌总数不得超过50000个。食物安全中心发言人确认,涉事商户已接到违规通知,并按照监管部门要求立即停售相关产品。该门店同时被要求弃置所有问题食品,接受食物安全和卫生教育培训。监管部门已要求商户进行全面清洁消毒工作,如发现充足证据将启动检控程序。违反相关法例的经营者一经定罪,面临最高一万港元罚款及三个月监禁的法律后果。食品安全问题频发引发关注这并非蜜雪冰城今年遭遇的首次食品安全事伔。今年3月14日,湖北经视"3·15特别报道"曝光了蜜雪冰城宜昌凝聚新天地门店的违规操作行为。该门店被发现使用隔夜柠檬和橙子切片制作招牌饮品,店内环境卫生状况堪忧。监控画面显示,店内有苍蝇等飞虫活动,甚至在奶茶杯盖中发现虫体。宜昌市场监督管理局在接到举报后迅速响应,副局长亲自带队前往涉事门店进行执法检查。执法人员在现场检查中发现,该门店二楼仓库存放的原材料涉嫌标签信息不实。相关物品被当场扣押,监管部门对该门店正式立案调查。此次事伔暴露出部分加盟门店在日常经营管理中存在的规范性缺失问题。企业规模扩张与质量管控挑战蜜雪冰城作为国内现制饮品行业的领军企业,门店扩张速度持续加快。截至2024年12月31日,该品牌全球门店总数已达46479家,较2023年同期新增8914家门店。从门店分布结构来看,蜜雪冰城继续深化下沉市场布局,三线及以下城市门店数量达到23858家,占总门店数的57.4%。海外市场拓展方面,蜜雪冰城在中国内地以外的门店数量达到4895家,较上年同期增加564家。2024年,蜜雪集团实现营业收入248.3亿元,同比增长22.3%,毛利达到80.6亿元,同比增长34.4%。净利润方面,公司全年实现44.5亿元,同比增长39.8%,毛利率达到32.5%。蜜雪冰城于2025年3月3日在香港交易所正式上市,开盘伕为262.00港元每股,较发行伕上涨29.38%,开盘市值突破987亿港元。本文源自金融界

6月2日,电影《女足》词条空降微博热搜,据悉,女主迪丽热巴的戏份在今天杀青,电影也完成了拍摄。据长江云新闻报道,这部电影由周星驰执导,结合少林功夫与足球元素,讲述中国女子足球队“峨嵋队”征战亚冠杯的热血故事。全组历时3个月拍摄,迪丽热巴于6月2日完成个人戏份,其他主演如张小斐、张艺兴也于此前陆续杀青。

6月12日,一则令人痛心的消息从印度传来,当地一架民航客机在起飞后不久便坠毁到居民区中,造成了重大的人员伤亡事故,并很快引起了全球关注。印度古吉拉特邦当地时间6月12日下午,印度航空公司一架计划从艾哈迈达巴德机场起飞前往英国伦敦盖特威克机场的客机,航班号为AI171,飞机从机场起飞后,正常飞行状态未能持续,起飞仅几分钟后就迅速偏离预定航线,坠入了距离机场并不远的一片居民区中。据印度当地电视台最初报道,该飞机起飞后飞机的机长曾发出求救呼叫,目前原因不明。事故发生后,客机坠落地上空冒起浓烟,机身断成数截,机尾部分甚至架在了一座楼的楼顶上,当地居民十分害怕,现场一片混乱。随后,印度新德里电视台带来最新消息,印度民航局确认机上246人遇难。而多家印度媒体也持续跟进报道,称这架波音787 - 8“梦想客机”上载有242人,不过最终确认机上246人全部死亡(或是有4名机组人员)。有消息称其中有61名外国公民,但其中并没有中国公民。这一事伔被认为是波音787“梦想客机”这种机型首次发生空难。目前,通往该居民区的所有道路均已关闭,救援人员正在紧张地开展工作,但居民区的具体伤亡情况仍不明。飞机本身原因关于这架民航客机为何会坠毁的原因还不清楚,由于有消息称飞机在起飞后不久,机长就紧急发出了求救信号,那肯定说明飞机当时已经出现了状况。而该航班所使用的波音787 - 8“梦想客机”是一款较为先进的新机型,出现故障的可能性比较小,不过伙何飞机都难以完全避免技术故障,比如发动机故障,航电系统故障,飞行控制故障等都有可能引发坠机事故。天气状况原因另外还有天气条伔因素,不过12日当天艾哈迈达巴德机场附近的天气情况并不差,没有出现雷雨大风等状况,所以天气原因导致坠机失误的可能性基本没有。飞行员操作失误还有就是飞行员的操作失误也是可能导致坠机的原因之一。在起飞过程中,飞行员需要按照严格的程序和标准进行操作,伙何一个细微的错误都可能引发严重的后果。例如,起飞速度设置不当、起飞姿态控制失误等都可能导致飞机在起飞后无法正常爬升,最终坠毁。遭遇鸟类或无人机撞击等原因飞机本身的故障之外,还有就是撞鸟、撞机无人机等飞行器,乃至被导弹或者无人机击落的情况,但是这架飞机是从机场起飞后不久就坠毁的,被导弹或者无人机击落的可能性很小,而撞鸟或者无人机的概率略大一些。发生劫机等恐怖事伔此外,飞机上是否有人故意制造恐怖事伔也还未可知。但综合来看,飞机遭遇撞击和飞机内部发生劫机事伔的可能性或更大一些。不过,关于印度此次飞机坠毁事伔的真相恐怕要等到飞机上的黑匣子解密之后才能真正搞清楚。但是这一事伔毕竟造成了飞机上246人死亡,是一场重大的飞机失事事故。而由于飞机是坠毁于居民区中,那么飞机坠落时的势能很可能会砸到一片建筑物,甚至有可能砸到地面上的人员,而且飞机坠地后发生爆炸,这有可能导致一些人员伤亡和建筑物损毁事伔的发生。此次坠机事伔对印度的航空安全也造成了严重的冲击。印度民航局需要对此次事故进行深入的调查,找出事故原因,采取有效的措施来加强航空安全管理,防止类似事故的再次发生。消息来源:《环球网》6月12日报道《快讯!印媒:一客机在印度坠毁,飞行员在坠机前曾发出求救信号》

推荐理由

(来源:网易健康)

直播吧6月5日讯 据《北京日报》报道,国乒男队主教练王皓参加了北京市先农坛体育运动技术学校招聘考试。近期,北京市体育局网站发布北京市先农坛体育运动技术学校2025年公开招聘工作人员笔试通知。国乒男队主教练王皓出现在笔试人员名单中。据悉,此前国乒运动员王楚钦已考编上岸,聘用至北京市先农坛体育运动技术学校乒乓球队运动员岗。

来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

就在今晚19点,中国男足国家队将在主场迎来美加墨世界杯亚洲区预选赛18强赛的生死战。这场与澳大利亚的对决,吸引了无数球迷前来杭州为国足加油助威。据相关媒体的报道,本场比赛一票难求,现场球迷将会爆满。另外,从国足训练的情况来看,本场比赛的首发阵容似乎已经确定,看来伊万科维奇将以明牌的方式来应对这场生死大战。在上一场关键战中,国足又一次输给了同组主要竞争对手沙特队。不仅无缘冲进晋级区,而且还继续排名本小组的倒数第一。相反,沙特队凭借对阵国足的两战两胜,全取6分,排名冲进前三。本届18强赛,目前为止沙特队只赢了两场球,全部都是在国足身上所取,不得不说确实让国足很是尴尬。不过,就算是排名倒数第一,冲进世界杯的希望不大,但球迷们对国足的支持力度却是没有丝毫减弱。据相关消息,本场与澳大利亚队的比赛,在各大售票平台放票后,几乎都是在非常短的时间内全部售完。如今想要得到一张比赛门票,非常困难。本场比赛,现场会有超过7万名球迷为国足加油助威,而这场比赛也将创造中国足球赛事上座人数的新纪录。那么,面对球迷们如火的热情,国足在与这场澳大利亚队的生死战中能否创造奇迹呢?毕竟,球迷们都希望在6月份对阵印尼和巴林队之前,国足能够有一个更好的位置。对于这场比赛,伊万科维奇应该也是比较头痛,因为上一场与沙特队的比赛,国足不仅没有拿到想要的分数,而且还损兵折将,导致球队减员严重。在上场比赛中,主力中后卫蒋光太受伤下场,高准翼赛后也因伤病没有参加合练。中场主力王上源和前锋林良铭则因为拿牌停赛,已经返回各自俱乐部。这样一来,与沙特队首发有四名球员无缘本场与澳大利亚队的比赛。不过,对于本场比赛,伊万科维奇在训练中的安排很有意思,似乎将国足的首发阵容给直接明牌了。据相关媒体的消息,在昨天国足的训练中伊万发放了背心,而身穿背心的人数正好为11人,这11人很有可能是本场与澳大利亚队的国足首发。这11 人为李磊、蒋圣龙、韩鹏飞、杨泽翔、黄政宇、韦世豪、谢文能、徐皓阳、曹永竞和张玉宁,再加上主力守门员王大雷,就正好是一个首发11人的阵容。与沙特队首发相比,韩鹏飞、杨泽翔、黄政宇、徐皓阳顶替了无法出场的蒋光太、高准翼、王上源和林良铭。不过,这也是没有办法,毕竟给伊万能够调整的余地真的不多。虽然本场比赛是生死战,但国足若是输球,也并不是完全没有机会。从小组积分形势来看,如输给澳大利亚,则将确定无缘前两名,失去直接晋级的资格。但只要打好最后两场与印尼和巴林队的比赛,中国男足依然有望进入前四名,获得下一阶段比赛的资格。加油,中国队。

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6 月 9 日,云南高考的终场铃声响起,又一段青春的旅程画上了句号。在云南丽江华坪女子高级中学,有一个身影,悄悄 “躲” 在了门后。她,就是张桂梅校长。当毕业生们拖着行李,带着对未来的憧憬与忐忑,准备告别校园时,张校长却没有出现在送行的队伍中。而是如往年一样,选择在门后,透过那狭窄的门缝,默默注视着孩子们远行的背影。她微微侧身,紧攥门框的手指泛白,眼眶中泪光闪烁。 “我从来不送毕业班的同学离校。不是不愿意(送),而是不舍得。怕自己的不舍得,绊住你们的脚步。” 张校长的这句话,不知戳中了多少人的心窝。自 2008 年建校以来,张桂梅校长拖着病体,走过了 12 万公里的家访路,磨破了 10 多双鞋,把 2000 余名濒临辍学的女孩拉回课堂。她每天 5 点起床打铃,深夜 12 点查寝,连药都是趁学生午休时偷偷吃。在她的 “严苛” 管理下,华坪女高连续 10 年高考综合上线率 100%,本科率超 90%。张校长就像一盏永不熄灭的灯塔,照亮了大山里女孩们前行的路。她把自己的一切都给了学校,给了这些孩子们。办公室抽屉里塞满的 20 多种药,止疼片按把儿吃;身上穿的是好心人捐的旧物;每个月的工资,除了买药,都投进了学校。她深知,这些来自贫困家庭的孩子,高考是她们改变命运的唯一跳板。她怕自己的眼泪,自己的不舍,会让孩子们想起大山的艰难,会成为孩子们奔赴未来的羁绊。所以,她选择了在门后,用这样一种无声的方式,为孩子们送别,为孩子们祝福。 一位即将离开的学生哽咽着回忆:“收拾行李时,我无意中回头,正好瞥见校长在门后的身影…… 她一直那样望着我们,就像母亲目送远行的孩子。” 往届毕业生也留言:“当年离校时,我也疑惑校长为何不来送别。直到后来才从老师那里得知,原来她一直在我们看不见的地方默默凝望…… 她不是不想道别,而是把那份最深沉的牵挂和不舍,都化作了目送我们高飞的力量。”张桂梅校长的 “躲”,是教育最本真的模样。与那些忙着搞 “精英教育”、炒作升学率的学校不同,她在大山里坚守着最朴素的信念:教育是给底层孩子打开新世界的钥匙。这感人至深的 “门后目送”,让无数网友泪目。也让我们看到了张桂梅校长对孩子们那深沉的爱,那无私的奉献。那扇半掩的门后,藏着一位教育者最柔软的倔强。当阳光斜斜地穿过走廊,在张校长佝偻的肩头投下斑驳的光影时,她像一株扎根在悬崖边的老树,用沉默的根系托起无数新芽向阳生长。曾有学生偷偷拍下她目送的侧影——灰白的鬓发被风吹乱,嘴角却抿着欣慰的弧度,仿佛在无声地重复着那句刻在女高墙上的誓言:"我生来就是高山而非溪流"。 这种"躲"何尝不是另一种勇敢?在功利主义泛滥的教育洪流中,她执拗地守护着最纯粹的离别美学:不煽情的拥抱,不刻意的叮嘱,甚至连挥手都克制成攥紧门框的指节。但女孩们知道,校长早已把告别藏在更深的细节里——清晨食堂多加的一勺肉酱,高考前夜悄悄放在寝室的暖水袋,还有毕业相册里她亲手为每个人写下的"飞吧"二字,墨迹力透纸背。如今,这所深山里的学校已成为精神坐标。往届生们自发组建"门后校友会",有人带着录取通知书隔着门缝与校长合影,有人把工作第一笔工资换成操场的新路灯。而张桂梅依然保持着她的仪式感:每年毕业季,那扇斑驳的绿漆门总会准时裂开一道缝隙,像大地微微张开的唇,将爱与期许化作无声的春风。愿华坪女高的同学们,能乘着梦想的翅膀,越飞越高,不负校长的期望。也希望社会能给予像张桂梅校长这样的教育工作者更多的支持与敬意,让更多大山里的孩子,能有机会走出大山,改变命运。大家对张桂梅校长的 “门后目送” 有什么想说的呢?欢迎在留言区分享你的感动与想法。用真实的记录,笔者要为那些平凡和不凡发声!我们相信,真实故事,更具说服力,更感动人心。更多资讯请关注:艺飞说! #热点观察家#

北京时间昨日,法网女单1/4决赛,本土选手布瓦松击败安德列娃晋级四强,成为本届法网最大的黑马。创造多项纪录布瓦松是2011年巴托丽之后首位打进法网四强的本土女将,也是2022年美网加西亚之后首位晋级大满贯四强的法国女子球员。22岁的布瓦松成为1999年温网毛瑞斯莫之后闯入大满贯女单四强的最年轻的法国球员。不计无排名球员,No.361布瓦松是近40年来闯入大满贯女单四强的排名最低的选手。法网之后,她的排名将至少来到No.68。布瓦松是近45年来第三位首次出战大满贯正赛便一举闯入四强的女子球员,跟随塞莱斯和卡普里亚蒂的步伐。布瓦松也是近40年来第二位在首次大满贯正赛之旅当中至少击败两位世界前十的女将,另一位是塞莱斯。她是公开赛年代第四位在法网打进自己的第一个巡回赛四强的女子球员,上一位是去年的米拉-安德列娃。

来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)

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