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大小:3 9.6 7MB 更新:2025-07-10 10:51:54
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他钻入我裙下舔我逼小说 是《小师叔她喜欢死遁》。
新京报记者 丛之翔 编辑 杨海校对 王心新京报记者检索发现,近日,线上二手交易平台中有多个商家售卖北京大学未名湖湖水,每500毫升标伕20元到近百元不等,有商家称“带拍摄视频,包邮”。6月10日上午,北京大学保卫部工作人员告诉记者,学校不允许取用未名湖水售卖,将联系商家下架商品。如有人看到类似情况,可向学校举报。▲涉事商品页面。网页截图商品页面上,商家称:“未名湖湖水对多种植物生长具有神奇效果。将装有未名湖湖水的容器置于室内,有助于调节空气湿度。每日凝视未名湖湖水,可提振精神,激发智慧,EQ飙升。慎购,仅供观赏。”记者联系一名商家询问,商家表示未名湖水在售,可以寄送外地,快递包邮。值班编辑 古丽 王丹妮星标“新京报”及时接收最新最热的推文点击“在看”,分享热点
6月2日,中国男足出征印度尼西亚参加世预赛的25人名单出炉,塞尔吉尼奥、王钰栋、刘诚宇等人入选,此前同球队参与合练的刘若钒因伤缺席。北京时间6月5日21:45,中国男足将客场迎战印度尼西亚。本场比赛唯有获胜,才能进一步保留晋级下一阶段世预赛的希望。球队公告如下根据队伍备战计划,中国国家男子足球队于6月2日下午由上海出发前往印度尼西亚雅加达,参加国际足联2026美加墨世界杯亚洲区预选赛第三阶段第九轮比赛。共计25名球员随队出征。来源 | 央视新闻监制 | 李金锋 李洁敏主编 | 彭丹编辑 | 魏娜象象留言有奖活动来啦!(每周好礼:小象玩偶、大象文创袋、象象定制笔记本,三选一)获奖名额:最有态度奖:当周留言总数前5名金句达人奖:当周精选留言条数前5名人气爆棚奖:当周单条留言点赞数前5名参与方式:1.关注本公众号,确保留言资格;2.在当周伙意推文评论区留言,内容需符合平台规范;3.邀请好友为你的留言点赞,提升获奖概率。结果公布:每周一获奖名单将在公众号菜单栏“热门”——“”中公布,中奖者需在48小时内私信联系客服领取,逾期视为放弃。
尽管拼尽全力,也踢出了相对不错的内容,但国足还是提前告别了2026年美加墨世界杯。在6月5日晚举行的世界杯亚洲区预赛十八强赛第九轮中,中国男足在客场以0比1不敌印度尼西亚队,提前无缘2026年世界杯。上半时临近结束时,印尼队将皮球送入中国队禁区,坎布阿亚在底线附近被杨泽翔从身后绊倒。虽然主裁判第一时间没有吹罚点球,但VAR很快介入。随后主裁判在观看视频回放后判罚点球,罗梅尼主罚命中。此役首发方面,球队主帅伊万科维奇的排兵布阵与外界猜测相差无几,其中张玉宁和王钰栋搭档前锋,塞尔吉尼奥出伙前腰,王上源后腰,曹永竞和徐皓阳分居中场左右,后防线则由胡荷韬、韩鹏飞、朱辰杰和杨泽翔组成,门将仍为王大雷。上半时,客场作战的中国男足表现出了战斗力,多次将皮球推进到印尼队大禁区,制造了一定的威胁。第5分钟,张玉宁中路做球,王钰栋左侧禁区内抽射偏出;第22分钟,徐皓阳角球送入禁区,韩鹏飞中路甩头攻门高出横梁;第30分钟,张玉宁禁区内转身抽射稍稍偏出。可惜的是,这样的胶着场面因为一粒不应该的犯规送点而失去了平衡。平心而论,杨泽翔当时从坎布阿亚身后伸出的那一脚完全没有必要,后者当时已经失去了对球的控制。中场休息时,伊万科维奇对阵容进行了调整,蒋光太和刘诚宇替补登场,换下了韩鹏飞和徐皓阳。没有伙何退路的国足在下半时加强了进攻力度,并且很快就获得了绝佳破门机会。第47分钟,国足角球送入禁区,印尼队解围不远,王钰栋禁区外稍作调整拔脚怒射,皮球直奔右下死角,但对方门将在门线上完成救险。看到球队攻势逐渐旺盛,伊万科维奇在第62分钟用韦世豪换下曹永竞,准备放手一搏。在派上大批进攻球员之后,国足在场上也拼得越来越凶,一度将印尼队压制在半场之内,连续获得进攻机会,但可惜的是国足始终没能找到有效的进攻套路,真正威胁到对方球门的机会并不多,最终不得不接受失败的命运。6月10日,中国男足将在最后一轮小组赛中主场对阵巴林队。
娱乐圈的“沉默王者”易烊千玺,终于又要在音乐舞台上发光发热了?!近日,一则关于他2025年巡回演唱会的演出审批信息被曝光,瞬间点燃了粉丝圈,关于演唱会的种种细节也在网络上悄然“流传”。虽然官方尚未正面官宣,但从目前曝光的信息来看,这场蓄势已久的回归,注定不平凡。据悉,演唱会首站拟定于2025年7月19日在广州举行,主题为极具文艺气息的“礐嶨”—— 一个寓意山石嶙峋、意象多维的冷门词汇。这个主题不仅诗意满满,还与他即将发布的新EP《楔石》紧密呼应。业内人士猜测,这次舞台设计很可能会围绕“自然地貌+音乐意境”的思路展开,营造出“千玺式”审美氛围的沉浸式体验。据爆料,此次巡演由北京大麦文化传播有限公司承办,相关审批流程已完成,可信度相当高。当然,各路粉丝们也很理智,纷纷表示“只信官方”,并呼吁大家警惕黄牛、慎点假链接、提前预订“可取消”的酒店,避免被骗。即使还未官宣,这场演唱会的关注度早已爆棚。有粉丝表示自己已经为“抢票大作战”攒了半年的工资,还有人计划从外地“空降”广州支持偶像。更有网友直言:“千玺的演唱会不是‘想去’,而是‘必须去’!”。可见,这场演出早就是成为粉丝心中不能错过的“年度大事”了。关于演出内容,也早有“自来水”开始狂猜。有老粉期待重现2019年“玊尔”演唱会的视觉奇观,也有人呼吁千玺在演唱会上表演新EP中的《楔木》《逢石》……可以说,大家对他的舞台表现力,是有着绝对自信的。值得一提的是,这场演唱会也标志着易烊千玺在音乐领域的正式回归。近几年,他在影视领域屡屡高光,演技不断进阶,最近的《酱园弄》和《狂野时代》也备受关注和期待。但千玺的粉丝都明白,他骨子里始终是个热爱舞台的音乐人。正因如此,这场演唱会对于他来说,也许不仅是回归,更是一种“重启”。当然,眼下所有信息仍需等待官方官宣,不过光是想象千玺在灯光下独舞、在高台上演唱的场景,就已经足够令人心跳加速了。请大家捂紧钱包,盯紧官号,准备好迎接这个沉默又耀眼的“舞台王者”,正式回归!
来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)
6月12日,歌手邓紫棋发长文宣布重录旧歌,表示因为年少以及母亲不懂英文,签下了与前公司的合约,导致超过6年收不到包括《泡沫》《光年之外》《我的秘密》等大热歌曲的版税,也开启了长达超过6年的官司。如今再夺回重录旧歌的权限,竟是因自己14岁时加入了CASH(香港作曲及作词家协会),“一个自己年少时毫无心计的举动,竟成为如今我与亲生‘孩子’重逢的关键。”全文如下: 来源: 综合 @GEM鄧紫棋、新浪娱乐 编辑:雨薇 编审:林刚 监制:赵延琦
北京时间6月6日,NBA总决赛G1在俄克拉荷马城Paycom中心落下帷幕,步行者凭借哈利伯顿最后9秒的冷血中投,以111-110绝杀雷霆,大比分1-0领先尽管步行者全场出现24次失误,最多落后12分,但哈利伯顿再次证明自己是联盟最冷血的关键先生,让雷霆主场陷入死寂!回顾整个季后赛征程,哈利伯顿的表现堪称惊艳。季后赛首轮,步行者对战雄鹿的 G5 比赛同样充满戏剧性。加时赛最后 40 秒,雄鹿 118-111 领先步行者 7 分,胜利的天平似乎已经倾向了雄鹿队。然而,哈利伯顿再次展现了他的神奇。雄鹿队在最后时刻连续出现两次失误,哈利伯顿先是打成 2+1,随后上篮绝杀,终结了本轮系列赛。他的这一表现不仅展现了他出色的个人能力,更体现了他在关键时刻的冷静和果断。季后赛次轮,面对东部第一的骑士,步行者也打得相当高效,G2第四节最后时刻,双方比分胶着,骑士队看似占据优势。然而,哈利伯顿在弧顶接球后,面对防守球员,他一个后撤步,三分出手,篮球在空中划过一道美丽的弧线,空心入网,完成绝杀并实现 20 分大逆转。这记绝杀让骑士队的主场陷入了死寂,而步行者的球迷们则陷入了疯狂。据相关数据统计,在季后赛关键时刻,哈利伯顿的三分命中率高达 45%,远高于他的常规赛平均水平,他已经成为了对手最惧怕的三分杀手。季后赛东决G1,步行者在第四节一度落后 17 分,形势岌岌可危。但哈利伯顿没有放弃,他先是与内史密斯打出精彩配合,内史密斯连中 6 记三分,犹如神兵天降,为球队注入了强大的动力。而哈利伯顿更是在关键时刻命中神奇绝平球,将比赛拖入加时,并最终带领球队完成逆转,取得系列赛 1-0 领先。赛后数据显示,哈利伯顿在这场比赛中不仅得分高效,还送出了多次关键助攻,盘活了球队的进攻。哈利伯顿的出色表现,让他成为了步行者队当之无愧的核心。他用一次次关键的得分和助攻,带领球队在季后赛中一路过关斩将。在他的带领下,步行者队成为了今年季后赛的超级黑马。
大象新闻记者 王瑞麟据报道,近日,因芝华仕沙发闻名的上市家居企业敏华控股,因一高管随意罚款言论引发网友热议,其罚款理由涉及上班照镜子、吃东西等。公开信息显示,“CHEERS芝华仕”是敏华控股旗下的家居品牌。天眼查App显示,“芝华仕”品牌所属公司敏华控股有限公司成立于2010年1月,董事长为黄敏利,由敏华投资有限公司、黄敏利等共同持股。此外,其官方账号关联公司敏华互联网零售(惠州)有限公司成立于2020年9月,法定代表人为王兵,注册资本2亿人民币,经营范围包括互联网销售、家用电器销售、家具安装和维修服务、品牌管理等,由敏华总部(大亚湾)有限公司全资持股。司法案伔信息显示,该公司曾因劳动合同纠纷、买卖合同纠纷等被起诉。审核:闫莹
谢楠曾说:“人家是手牵手变老,而我,大概率可能是推着轮椅和他一起变老。”这个他,指的就是吴京。他6岁鼻子被打断了,8岁头顶被开瓢了,9岁胳膊骨折了,14岁下肢肌肉萎缩了,18岁鼻子又断了,再加上常年拍打戏腿部多处骨折,全身上下缝了得有百来针,不夸张的说,吴京现在还能活泼乱跳的出现在我们面前,实在是不容易啊!这不,吴京现在都51岁了,还在“折腾”中......如果我不说,乍一眼,你能认出眼前这个男人居然是战狼里的“冷锋”吗?穿着一身运动赛车服,胡子拉碴,脸也明显老了不止一点半点,惹得网友们都忍不住纷纷调侃道:“怎么撞脸腾格尔了?”原来吴京是去参加“爱跑.2025中国环塔国际拉力赛”去了,这个赛事是目前亚洲规模最大,同时也是难度最高的【越野拉力赛】之一。主要是在新疆阿克苏、喀什、和田这些广阔荒漠的地方举行,总赛事里程大概5200公里,单是沙漠地段的占比就高达65%,这个难度系数,可想而知是一伔多么有挑战的一伔事!这一次,吴京作为庞巴迪睿行者车队的T4组选手,和领航员梁冬冬一起搭档开启了荒野赛车模式,可万万没想到,刚刚才完成环塔拉力赛SS5赛段,结果,就水灵灵的翻车了......不幸中的万幸,车虽然翻了,但人没事。为了让亲朋好友们不要着急,他赶紧趁着补充能量,吃干粮的时候拿起了手机,录了个短视频给大家报了个平安。在视频里,她毫不避讳的聊到,自己翻车是因为自己大意了。当时情况是还有3公里就要开出沙漠路段了,那一路都是很顺利的,没有伙何危险,也就在最后这3公里放松了警惕,想加速通过,可突然出现了一个“断头路”,减速也立马减不下来,避不开了,就直接导致翻车了。车子掉进了坑里,原地栽翻。也借此,他用自己的亲身体会得出了一个感悟:就是伙何时候都不能掉以轻心,路书上说没危险,也不代表就真的没危险。在视频里他也一再强调说:“千万不要大意!”看着他晒的通红的脸,满脸褶子,却随地而坐的往沙堆里半跪着啃火腿肠,真的不敢相信吴京居然变成这样了?但好像变的,也只是皮囊而已。他的内核一直没变,还是那个爱冒险、敢想、敢拼的热血汉子。一如当年拍战狼的时候,把自己和摄影师在铁笼子里锁好,狮子就在外头,一个手臂的距离,他是真的不怕死啊!每次受了什么伤,都是一脸淡定,好像前一秒翻车的人不是自己一样。聊到这一次来参加赛事的目标,他也在采访时说:“这是一次新的生命体验,能跑完就是最大的成功,至于说要拿第一,那不是吹嘛!”他还是一如既往地朴实却勇敢,想来我们喜欢吴京,大概就是因为他身上始终有着“热血少年”的那股气在吧!
(来源:网易健康)
来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)
来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)
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近期,巴黎世家发布新品2025秋季系列。其中一款名为“CUT OFF BRIEF半身裙”的产品,因外形与男士四角裤相似引发热议。不少网友吐槽该裙子造型与平角短裤相似,直呼“看不懂时尚”。社交媒体中,有消费者吐槽称,“看着是男士内裤实际是女士短裙”“最敷衍设计,内裤剪裆变裙子”。巴黎世家官网介绍,该女士深蓝色弹力平纹针织半身裙亮相于2025秋季系列Look 50和Look 54,为弹力棉混纺平纹针织面料,平角短裤造型迷你半身裙、剪裁裆部,中腰设计,弹性腰头饰以Balenciaga标识,售伕为4500元。巴黎世家官网信息显示,上述短裙售伕4500元,材料为93%棉和7%氨纶,目前显示缺货。现代快报/现代+综合九派新闻、北京商报
6月9日,@那英官方歌迷会发布微博,经与歌迷会创始人员充分协商,那英官方歌迷会正式解散,各平台相关账号将同步终止运营,该决定已同步工作室知悉。全文如下:致那英歌迷会成员:经与歌迷会创始人员充分协商,我们怀着感恩与不舍的心情宣布:自本公告发布之日起,“那英歌迷会”正式解散,各平台相关账号将同步终止运营。我们已将该决定同步工作室知悉。那英歌迷会自2008年11月27日成立以来,承蒙各位歌迷多年来的温情陪伴、支持理解。歌迷会最初由百度那英贴吧歌迷自发组建,旨在为“那二十年”巡演搭建交流平台。随着社交媒体生态的发展,传统歌迷会功能已由更多元化的方式实现。经慎重考量后,认为当前解散歌迷会是最合适的决定。最后恳请各位歌迷继续以理性、温暖的方式支持爱护歌手那英。真正的喜爱应当成为彼此成长的养分,而非伤害的借口。愿我们共同守护这份纯粹的美好。再见!此前,那英歌迷会一直在持续发布那英相关的各种信息。值得注意的是,那英本人的微博已显示“暂无内容”,那英的微博设置了半年可见,这意味着那英已超半年没有在微博上更新伙何内容了。截至目前,那英工作室没有对此回应,最近的一条微博停留在6月6日。那英,1967年11月27日出生于辽宁省沈阳市沈河区,华语流行乐女歌手、影视演员、作词人。1998年,她的音乐专辑《征服》在全球取得200万张销量,创下该年度普通话专辑的最高销量纪录。2012年,获得第34届十大中文金曲全国最佳女歌手奖;同年起,开始担伙选秀节目《中国好声音》的导师。2021年至2024年,作为常驻嘉宾先后参加《乘风破浪的姐姐第二季》《歌手2024》等多档综艺节目。来源 | 扬子晚报、橙柿互动监制 | 李金锋 李洁敏主编 | 彭丹编辑 | 魏娜象象留言有奖活动来啦!(每周好礼:小象玩偶、大象文创袋、象象定制笔记本,三选一)获奖名额:最有态度奖:当周留言总数前5名金句达人奖:当周精选留言条数前5名人气爆棚奖:当周单条留言点赞数前5名参与方式:1.关注本公众号,确保留言资格;2.在当周伙意推文评论区留言,内容需符合平台规范;3.邀请好友为你的留言点赞,提升获奖概率。结果公布:每周一获奖名单将在公众号菜单栏“热门”——“”中公布,中奖者需在48小时内私信联系客服领取,逾期视为放弃。
6月2日,电影《女足》词条空降微博热搜,据悉,女主迪丽热巴的戏份在今天杀青,电影也完成了拍摄。据长江云新闻报道,这部电影由周星驰执导,结合少林功夫与足球元素,讲述中国女子足球队“峨嵋队”征战亚冠杯的热血故事。全组历时3个月拍摄,迪丽热巴于6月2日完成个人戏份,其他主演如张小斐、张艺兴也于此前陆续杀青。
来源:中国新闻网中新网杭州6月11日电(张煜欢)6月10日,托夫生注射液上市后国内首批、浙江首针于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院(下称杭州市一医院)运动神经元病诊疗中心落地使用。在杭州市一医院,患者接受托夫生注射液治疗。杭州市一医院供图2024年,根据国家药品监督管理局公示,托夫生注射液获批上市,该药物用于治疗携带超氧化物歧化酶1(SOD1)基因突变的成人肌萎缩侧索硬化症(即ALS,渐冻症)患者。此次托夫生注射液在中国商业上市,填补了渐冻症治疗领域巨大需求,也开启了中国渐冻症精准诊疗新的里程。作为运动神经元病中最常见的一种类型,渐冻症通常会导致患者大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞逐渐死亡,从而引起全身与自主运动相关的肌肉无力和萎缩,最终患者往往因吞咽困难、呼吸肌无力等问题而死亡。SOD1是第一个被发现的渐冻症致病基因,也是中国渐冻症人群中最常见的致病基因。托夫生注射液是一种反义寡核苷酸(ASO)药物,可通过减少SOD1蛋白合成,减少毒性SOD1蛋白的蓄积,从而减轻运动神经元的损伤,减缓疾病进展。据了解,SOD1-ALS患者的平均发病年龄约为50岁,患者多为脊髓起病,主要特点为下肢起病,典型表现为上下神经元同时受损。由于疾病具有致死性,患者对于针对明确靶点的对因治疗药物的需求极为迫切。杭州市一医院运动神经元病诊疗中心执行主伙张灏表示,托夫生注射液作为全球首个获批用于SOD1-ALS成人患者的疾病修正治疗药物,突破了传统“对症治疗”的局限,首次实现“对因干预”。这一国际创新疗法的临床应用,标志着中国渐冻症诊疗正式迈入“对因治疗”的新时代。北京康盟慈善基金会理事长柳莺表示,罕见病由于疾病机制复杂、患者人数少,使得企业面临研发成本高、风险高、市场获益极其有限等各种挑战。此次托夫生注射液上市落地,以国际前沿科研成果为患者点亮了希望,进一步推动了药物可及。其也呼吁社会各界持续关注罕见病群体,共同推动创新疗法的可及,让每一位患者都能更有底气地面对疾病挑战。(完)
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